Dolgozatok, cikkek III. [antikvár]

Ideggyógyászati Szemle 28. 433—443. 1975. Pécsi Orvostudományi Egyetem Ideg- és Elmeklinikája (%gazgató: Pálffy György dr. egyetemi tanár) közleménye A Jacob—Creutzfeldt betegség klinikai és elektrofiziológiai adatainak elemzése SZIRMAI IMRE dr., CZOPP JÖZSEF dr., GUSEO ANDRÁS dr. és PÁLFFY GYÖRGY dr. A Jacob—Creutzfeldt (J—C) betegség a praeseniumban jelentkező ritka kórkép. Gyorsan vagy fokozatosan kialakuló elbutulással, extrapyramidalis tünetekkel és jellegzetes EEG változásokkal jár, melyekhez ritmusos myoclonusok társulnak. A sikeres átoltási kísérletek alapján (Oibbs és Gajdusek, 1969) a betegséget ,,lassú vírus" eredetűnek tartják. Gyógyíthatatlan kórkép, két hónap—két év alatt vezet halálhoz. A helyes diagnózist már a betegség korai szakaszában elősegítheti az EEG jelek felismerése. A közel szabályos periódusokban jelentkező trifázisos kisülések hullámalakja jól ismert {Jones és Nevin, 1954, Nagy, 1967), azonban nem tisztázott a kóros EEG hullámok kialakulásának elektrofiziológiai mechanizmusa. Egy esetünk részletes elemzésével erre kerestünk választ. Esetismertetés A 69 éves asszony gyorsan kialakuló elbutulás, emlékezetzavar és ,,búskomorság" miatt került psychiatriai osztályra. Felvétele előtt egy hónajipal járás közben gyakran szédült. Két héttel később képtelen volt segítség nélkül járni és egyedül étkezni. Felvételekor belgyógyászati kórjele nem volt. Idegrendszeri vizsgálat: Halvány, éles határú papillák a szemfenéken, mimikaszegény arc, renyhe garatreflexek. A végtagokban közepes fokú praedi-leetiós tónusfokozódás, a mélyreflexek testszerte élénkek, egyenlőek voltak, pyramis-jeleket nem találtunk. Leépüléses jelek (szopó-, buldog-reflex, kétoldali fogóreflex) kiválthatók voltak. Psychésen: súlyos fokú psychomotorosgátoltság, torpiditas, csak egyszerű felszólításokat értett meg. Beszédteljesítménye — amely a felvételkor néhány mondattöredék kiejtésére szorítkozott — gyorsan romlott, három héttel később szótlanná vált. 8—10 nappal a felvétele után nyelésképtelenség alakult ki, ez időtől szondán keresztül tápláltuk. 2 héttel a halál előtt a tetraspasticitas mellett pyramis-tünetek jelentkeztek mind a négy végtagon. Tudatzavara ekkor apalliumos állapotnak felelt meg. Felvételkor a végtagokon myoclonusokat nem láttunk. Két héttel később megjelent néhány rángás, főként a kézen és az ujjakon. Három hét után ritmusos myoclonusok jelentkeztek a váll- és karizmokban, ezekkel egyidőben a bulbusok rohamszerű, változó irányú konjugált deviációja vagy durva hullámú nystagmus és gyors, grimasszerű, mimikai mozgások is megfigyelhetők voltak. A halál előtt két héttel a myoclonusok kiterjedtek az alsó végtagok és a törzs izomzatára. A beteg 64 napos ápolás után halt meg. 28 Ideggyógyászati Szemle 433