Diagnostik angeborener Herzfehler 2. [antikvár]

Vorwort Wird die Entwicklung des Embryo während des sehr sensiblen ersten Trimenons der Schwangerschaft von äußeren Faktoren gestört, so können - ebenso wie an anderen Organen - Fehlbildungen am Herz-Gefäß-Systcm resultieren. Als Ursachen werden in erster Linie körperliche Übcrbelastungen der Mutter, Erkrankungen durch virale, seltener bakterielle Infektionen, daneben pharmakologische Noxen, ionisierende Strahlen, metabolische Störungen und vereinzelt auch genetische Einflüsse angeschuldigt. Je höhergradiger oder komplexer diese kardiovaskuläre Fehlbildung ausgeprägt ist, desto früher wird sie sich nach der Geburt im Laufe des kindlichen Lebens äußern. Manifestiert sie sich bereits im ersten Lebensmonat, so spricht man von einem kritischen Herzfehler, dessen vitale Bedrohlichkeit zur raschen Erkennung und Behandlung zwingt. Von 1000 lebendgeborenen Kindern sind etwa 8 bis 10 mit einer angeborenen Herz-Gefäß-Fehlbildung belastet und eines davon mit einem kritischen Herzfehler. Nur ein oder zwei dieser Kinder haben ohne operative Behandlung eine annähernd normale Lebenserwartung; und während die übrigen durchschnittlich das 2. und 3. Lebensjahrzehnt erreichen, überlebt das Kind mit einem kritischen Herzfehler ohne rasche herzchirurgische Hilfe in der Regel nicht das erste Lebenshalb jähr. In den letzten 25 Jahren gelang es nun, diesen natürlichen Verlauf durch Entwicklung diagnostischer und therapeutischer Verfahren grundlegend zu beeinflussen, so daß heute durch ein erfolgreiches Zusammenwirken von kinderkardiologischer Diagnostik und herzchirurgischer Therapie mindestens 8 von 10 operationsbedürftigen Kindern zu einer höheren Lebensqualität oder zu einer normalen Lebenserwartung verhelfen werden kann. Herzfehler-Typen Nur jeder dritte Patient mit einem angeborenen Herzfehler zeigt eine sofort erkennbare Zyanose als sichtbaren Ausdruck eines chronischen Sauerstoffmangels; die übrigen Patienten sind weitgehend „azyanorisch", d. h. sie haben eine normale oder blasse Hautfarbe, so daß ihr Herzfehler unter Umständen lange Zeit verborgen bleiben kann. Ursache der zyanotischen Herzfehler sind vor allem Stenosen im Ausflußtrakt des rechten Ventrikels, vorwie- gend im Bereich der Pulmonalklappe, seltener sub- oder supra valvulär, und Stenosen im Einflußtrakt des rechten Ventrikels mit der Folge einer verminderten Lungenper-fusion und damit einer eingeschränkten Sauerstoffaufnahme. Zu dieser Gruppe der Rechts-Obstruktionen zählen die Pulmonalklappenstenose und die Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum, die Fallot'sche Tetralogie und die Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt sowie die Trikuspidalatresie und die Ebstein'sc\\t Anomalie der Trikuspidalklappe. Bei einer kompletten Rechts-Obstruktion, der Pulmonalklappenatresie, ist ein Uberleben nur möglich, wenn eine intrakardiale Verbindung zwischen den beiden Vorhöfen oder Ventrikeln einen Rechts-Links-Shunt erlaubt, und zusätzlich dem Pulmonalkreislauf über eine Gefäßverbindung, meist einem persistierenden Ductus arteriosus, Blut aus der Aorta zugeleitet wird. Bei einer weiteren Gruppe von zyanotischen Herzfehlern liegt ein Fehlursprung der beiden großen Arterlen vor (Transposition und Malposition), so daß das für den Pulmonalkreislauf bestimmte, sauerstoffarme Körpervenenblut direkt über die Aorta in den Systemkreislauf gelangt, während das bereits oxygenierte Blut aus den Lungenvenen statt dem System kreislauf wieder dem Pulmonalkreislauf zugeleitet wird. Bei der häufigsten Form, der kompletten Transposirion der großen Arterien, müssen die beiden parallel geschalteten Kreislaufsysteme gleichfalls durch einen Scheidewanddefekt auf Vorhof- oder Kammerebene kommunizieren, da nur über einen gekreuzten Shunt den beiden Kreislaufsystemen sauerstoffhaltiges Mischblut aus Pulmonal- und Systemvenen zugeführt werden kann. Bei den azyanotischen Herzlehiern überwiegen die septaien Defekte und vaskulären Fehiverblndungen, welche fast die Hälfte aller angeborenen Herzfehler ausmachen. Über einen Septumdefekt zwischen den beiden Vorhöfen oder den beiden Ventrikeln, aber auch über mehr oder minder große aorto-pulmonale Kurzschlußver-bindungen kann Blut vom System- in den Pulmonalkreislauf übertreten. Zu dieser Gruppe von Herzfehlern mit einem überwiegenden, primären Links-Rechts-Shunt zählen der Vorhofseptumdefekt, die parrielle und totale Lungenvenenfehlkonnektion, die Fehlbildungen des Atrioventrikularkanals, der Ventrikelseptumdefekt, der persistierende Ductus arteriosus, das aorto-pulmonale Fenster und der Truncus arteriosus communis.